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文件

MAB2166

Sigma-Aldrich

抗亨廷顿蛋白抗体，a.a.181-810，克隆 1HU-4C8

ascites fluid, clone 1HU-4C8, Chemicon®

别名:

Huntingtin, Huntington′s Disease Protein, HD Protein

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About This Item

UNSPSC代码:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

生物来源

mouse

质量水平

100

抗体形式

ascites fluid

抗体产品类型

primary antibodies

克隆

1HU-4C8, monoclonal

种属反应性

rat, rabbit

种属反应性（根据同源性预测）

mouse, human, hamster, monkey

制造商/商品名称

Chemicon®

技术

ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable (paraffin)
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

同位素/亚型

IgG1κ

NCBI登记号

NM_002111.6

UniProt登记号

P42858

运输

dry ice

靶向翻译后修饰

unmodified

基因信息

human ... HTT(3064) , SLC6A4(6532)

一般描述

亨廷顿病（HD）是一种遗传性，渐进性，神经退行性疾病，其特征在于人格改变，运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增，该三核苷酸CAG在四号染色体基因（4p16.3）的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺，该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.（〜350 kDa）具有不清楚功能的亨廷顿蛋白。蛋白与微管一起存在于核周区域，与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的，并且参与突触小泡运输，微管结合，并且还可能在凋亡中起作用。在HD条件下，具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集，从而导致核周位置的破坏性包涵体和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可减少HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH，HAP-1，SP1和TAFII130相互作用。

特异性

亨廷顿蛋白。通过蛋白质印迹未检测到与其他蛋白质的交叉反应性。

免疫原

a.a.的亨廷顿蛋白片段181至810作为融合蛋白。
表位：a.a.181-810

应用

ELISA：
先前批次的1:500-1:5,000的稀释液被用于ELISA。

免疫组化：
将先前批次的1：500-1：5,000稀释液用于冷冻和微波炉处理的石蜡切片（人体组织）。

免疫细胞化学：
先前批次的1：500-1：5,000用于转染细胞。

免疫沉淀：
先前批次的1:500-1:5,000的稀释液被用于免疫沉淀。

蛋白质印迹：
1:500-1:5,000。应通过蛋白质印迹检测到大约350-400 kDa处迁移的条带（Nature Genetics 10：104-110.）。

最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
抗亨廷顿蛋白抗体，a.a.181-810，克隆1HU-4C8是抗亨廷顿蛋白的抗体，用于ELISA、IC、IH（P）、IP &WB。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学

质量

通过蛋白质印迹对大鼠脑裂解物进行常规评估。

蛋白质印迹分析：
该批次以1：1000的稀释度在10 μg大鼠脑裂解物中检测到亨廷顿蛋白。

目标描述

~ 350-400 kDa

外形

未纯化
腹水小鼠单克隆IgG1κ液体，不含防腐剂

储存及稳定性

自收到之日起，以未稀释的等分试样可于-20ºC下稳定保存1年。
使用建议：收到后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。分装到微量离心管中，并储存于 -20°C。避免反复冻融循环，以免损坏 IgG 和影响产品性能。

分析说明

对照
正常人大脑皮层裂解物

其他说明

浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。

法律信息

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

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Tailor-made RNAi knockdown against triplet repeat disease-causing alleles.
Takahashi, M; Watanabe, S; Murata, M; Furuya, H; Kanazawa, I; Wada, K; Hohjoh, H
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA null
Persistence of morning anticipation behavior and high amplitude morning startle response following functional loss of small ventral lateral neurons in Drosophila.
Sheeba, V; Fogle, KJ; Holmes, TC
Testing null
Spatial and temporal requirements for huntingtin (Htt) in neuronal migration and survival during brain development.
Tong, Y; Ha, TJ; Liu, L; Nishimoto, A; Reiner, A; Goldowitz, D
The Journal of Neuroscience null
Jiaxin Hu et al.
Nature biotechnology, 27(5), 478-484 (2009-05-05)
Expanded trinucleotide repeats cause many neurological diseases. These include Machado-Joseph disease (MJD) and Huntington's disease (HD), which are caused by expanded CAG repeats within an allele of the ataxin-3 (ATXN3) and huntingtin (HTT) genes, respectively. Silencing expression of these genes
Genomic analysis of wig-1 pathways.
Sedaghat, Y; Mazur, C; Sabripour, M; Hung, G; Monia, BP
Testing null
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