产品名称
抗-亨廷顿蛋白抗体，克隆mEM48, culture supernatant, clone mEM48, Chemicon®
biological source
mouse
antibody form
culture supernatant
antibody product type
primary antibodies
clone
mEM48, monoclonal
species reactivity
human
species reactivity (predicted by homology)
mouse, rat
manufacturer/tradename
Chemicon®
technique(s)
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
isotype
IgG
NCBI accession no.
UniProt accession no.
target post-translational modification
unmodified
Quality Level
Gene Information
human ... HTT(3064), SLC6A4(6532)
Immunogen
GST融合蛋白，来自人类亨廷顿蛋白的前256个氨基酸，并缺失了聚谷氨酰胺束。
Other Notes
浓度：关于批次特定浓度请参见检验报告。
Physical form
不含防腐剂的小鼠单克隆IgG培养上清液。
未纯化
Analysis Note
对照
正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品
HEK293裂解物。
正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品
HEK293裂解物。
通过蛋白质印迹法对HEK293裂解物进行常规评估。
蛋白质印迹分析：
该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。
蛋白质印迹分析：
该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。
Application
使用经验证可用于IC、IH&WB的抗亨廷顿蛋白抗体（克隆mEM48）检测亨廷顿蛋白。
免疫组织化学：
使用ABC在4%多聚甲醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。（http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905），以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。
免疫细胞化学：
建议在封闭之前将4% PFA固定，然后进行0.1% Triton X-100孵育。
该抗体的一个先前批次被用于IC。
蛋白质印迹：
1:50-1:500，根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
核部分制备物可增强信号；单体蛋白~80kDa；聚集体是常见的，大小可以是>200kDa。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
使用ABC在4%多聚甲醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。（http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905），以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。
免疫细胞化学：
建议在封闭之前将4% PFA固定，然后进行0.1% Triton X-100孵育。
该抗体的一个先前批次被用于IC。
蛋白质印迹：
1:50-1:500，根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
核部分制备物可增强信号；单体蛋白~80kDa；聚集体是常见的，大小可以是>200kDa。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
研究子类别
神经退行性疾病
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
神经科学
Biochem/physiol Actions
与人亨廷顿蛋白（天然和重组蛋白）反应。 MAB5374与患者和表达不同重复数（从82到150个谷氨酰胺）的转基因动物中的突变亨廷顿蛋白反应。因此，它应该识别不同形式的突变亨廷顿蛋白。
Disclaimer
除非我们的目录或产品随附的其他公司文件中另有说明，否则我们的产品预期仅用于研究用途，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或对人类或动物的任何类型的消费或应用。
General description
亨廷顿病(HD)是一种遗传性、进行性、神经退行性疾病，其特征在于人格改变、运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增，该三核苷酸CAG在四号染色体基因（4p16.3）的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺，该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.（~350 kDa）功能不清楚的亨廷顿蛋白。该蛋白与微管一起存在于核周区域，与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的，并且参与突触小泡运输、微管结合，并且还可能在细胞凋亡中起作用。在HD条件下，具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集，从而导致核周位置的破坏性内含物和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可降低HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH、HAP-1、SP1和TAFII130相互作用。
超过200 kDa
Preparation Note
自收到之日起，以未稀释的等分试样可于-20ºC条件下稳定保存6个月。
处理建议：接收后，在取下盖子之前，离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中，并储存于-20°C。避免反复冻融循环，否则可能损坏IgG并影响产品性能。
处理建议：接收后，在取下盖子之前，离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中，并储存于-20°C。避免反复冻融循环，否则可能损坏IgG并影响产品性能。
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
未找到合适的产品？
试试我们的产品选型工具.
存储类别
12 - Non Combustible Liquids
wgk
WGK 2
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
An engineered viral protease exhibiting substrate specificity for a polyglutamine stretch prevents polyglutamine-induced neuronal cell death.
Sellamuthu, S; Shin, BH; Han, HE; Park, SM; Oh, HJ; Rho, SH; Lee, YJ; Park, WJ
Testing null
Inhibition of the striatal specific phosphodiesterase PDE10A ameliorates striatal and cortical pathology in R6/2 mouse model of Huntington's disease.
Giampa, C; Laurenti, D; Anzilotti, S; Bernardi, G; Menniti, FS; Fusco, FR
Testing null
Neuroprotective effects of inositol 1,4,5-trisphosphate receptor C-terminal fragment in a Huntington's disease mouse model.
Tang, TS; Guo, C; Wang, H; Chen, X; Bezprozvanny, I
The Journal of Neuroscience null
Yanchun Pan et al.
Scientific reports, 6, 31022-31022 (2016-08-16)
Although epigenetic abnormalities have been described in Huntington's disease (HD), the causal epigenetic mechanisms driving neurodegeneration in HD cortex and striatum remain undefined. Using an epigenetic pathway-targeted drug screen, we report that inhibitors of DNA methyltransferases (DNMTs), decitabine and FdCyd
Tomomi Imamura et al.
Scientific reports, 6, 33861-33861 (2016-09-23)
We identified drug seeds for treating Huntington's disease (HD) by combining in vitro single molecule fluorescence spectroscopy, in silico molecular docking simulations, and in vivo fly and mouse HD models to screen for inhibitors of abnormal interactions between mutant Htt
我们的科学家团队拥有各种研究领域经验，包括生命科学、材料科学、化学合成、色谱、分析及许多其他领域.
联系客户支持