抗-亨廷顿蛋白抗体，克隆mEM48

亨廷顿病(HD)是一种遗传性、进行性、神经退行性疾病，其特征在于人格改变、运动障碍和皮层下痴呆。该疾病的分子基础涉及三核苷酸CAG的扩增，该三核苷酸CAG在四号染色体基因（4p16.3）的第一个外显子中编码聚谷氨酰胺，该基因通常产生广泛表达的3136 a.a.（~350 kDa）功能不清楚的亨廷顿蛋白。该蛋白与微管一起存在于核周区域，与γ-微管蛋白一起存在于中心体区域。亨廷顿蛋白是神经元存活所必需的，并且参与突触小泡运输、微管结合，并且还可能在细胞凋亡中起作用。在HD条件下，具有亨廷顿蛋白突变形式的神经元细胞具有N末端片段的核内聚集，从而导致核周位置的破坏性内含物和纹状体神经元细胞死亡。野生型亨廷顿蛋白和抗亨廷顿蛋白可降低HD哺乳动物细胞模型中突变亨廷顿蛋白形式的聚集和细胞毒性。已知亨廷顿蛋白与GAPDH、HAP-1、SP1和TAFII130相互作用。

与人亨廷顿蛋白（天然和重组蛋白）反应。 MAB5374与患者和表达不同重复数（从82到150个谷氨酰胺）的转基因动物中的突变亨廷顿蛋白反应。因此，它应该识别不同形式的突变亨廷顿蛋白。

GST融合蛋白，来自人类亨廷顿蛋白的前256个氨基酸，并缺失了聚谷氨酰胺束。

使用经验证可用于IC、IH&WB的抗亨廷顿蛋白抗体（克隆mEM48）检测亨廷顿蛋白。

免疫组织化学：
使用ABC在4%多聚甲醛固定的组织上以1:50-1:100的比例使用先前批次。 建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。 该抗体在石蜡包埋的组织切片上起作用。
建议的稀释缓冲液是含有3% BSA的PBS。该抗体对石蜡包埋的组织切片起作用。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914。（http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905），以获取良好的IHC方法以及具有人类转基因材料的啮齿动物组织上mEM48的照片。

免疫细胞化学：
建议在封闭之前将4% PFA固定，然后进行0.1% Triton X-100孵育。
该抗体的一个先前批次被用于IC。

蛋白质印迹：
1:50-1:500，根据突变蛋白的水平使用ECL。建议的稀释缓冲液为含3% BSA的PBS或含5%脱脂牛奶的PBS。
核部分制备物可增强信号；单体蛋白~80kDa；聚集体是常见的，大小可以是>200kDa。

最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。

研究子类别
神经退行性疾病

研究类别
神经科学

通过蛋白质印迹法对HEK293裂解物进行常规评估。

蛋白质印迹分析：
该批次以1:1000稀释度在10 μg HEK293裂解物中检测到亨廷顿蛋白。

超过200 kDa

不含防腐剂的小鼠单克隆IgG培养上清液。

未纯化

自收到之日起，以未稀释的等分试样可于-20ºC条件下稳定保存6个月。
处理建议：接收后，在取下盖子之前，离心小瓶并轻轻混合溶液。分装至微量离心管中，并储存于-20°C。避免反复冻融循环，否则可能损坏IgG并影响产品性能。

对照
正常人大脑皮层裂解物、来自HD或野生型小鼠的小鼠大脑皮层样品

HEK293裂解物。

浓度：关于批次特定浓度请参见检验报告。

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