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生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
purified immunoglobulin
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
M3A7, monoclonal
种属反应性
human
请勿与下列物质发生反应
mouse, shark, rat
制造商/商品名称
Chemicon®
技术
immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1
NCBI登记号
UniProt登记号
运输
wet ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... CFTR(1080)
一般描述
CFTR（囊性纤维化跨膜调节剂）是一种完整的膜蛋白，显示参与氯化物离子的运输。它存在于肺和其他器官内里的上皮细胞表面。CFTR缺陷是囊性纤维化的原因。
囊性纤维化（CF）是一种常见的致死性遗传疾病，由编码囊性纤维化跨膜电导因子（cAMP调节的氯化物通道）的基因突变引起。大约70%的全部CF病例在位置508（δF508）处共享苯丙氨酸的缺失，这导致异常的氯化物转运。由于CF突变是致命的，最常见的是肺部和肝脏疾病，因此提出了一个问题，即为什么这种遗传疾病仍然如此普遍。一种可能的解释是，伤寒沙门氏菌已显示使用CFTR进入肠上皮细胞，而δF508杂合子和纯合子小鼠显示伤寒沙门氏菌肠粘膜下摄取减少86%和100%。
囊性纤维化（CF）是一种常见的致死性遗传疾病，由编码囊性纤维化跨膜电导因子（cAMP调节的氯化物通道）的基因突变引起。大约70%的全部CF病例在位置508（δF508）处共享苯丙氨酸的缺失，这导致异常的氯化物转运。由于CF突变是致命的，最常见的是肺部和肝脏疾病，因此提出了一个问题，即为什么这种遗传疾病仍然如此普遍。一种可能的解释是，伤寒沙门氏菌已显示使用CFTR进入肠上皮细胞，而δF508杂合子和纯合子小鼠显示伤寒沙门氏菌肠粘膜下摄取减少86%和100%。
特异性
识别人囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）。识别残基1370至1380区域中第二个核苷酸结合的C末端的表位。
免疫原
编码人CFTR NBF2域的重组蛋白
表位：a.a.1370-1380
应用
抗囊性纤维化跨膜电导调节剂抗体，a.a.1370-1380，克隆M3A7可检测囊性纤维化跨膜电导调节剂&的水平已发表&，经验证可用于IC、IP& WB。
研究子类别
离子通道 & 转运体
离子通道 & 转运体
研究类别
神经科学
神经科学
蛋白质印迹：1μg/ml，不煮，识别170kDa CTFR蛋白。
免疫沉淀
免疫荧光
T84腺癌细胞是良好的阳性对照
免疫组化： 在丙酮固定冰冻切片上1-50μg/ml。 在石蜡包埋组织上不起作用。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
免疫沉淀
免疫荧光
T84腺癌细胞是良好的阳性对照
免疫组化： 在丙酮固定冰冻切片上1-50μg/ml。 在石蜡包埋组织上不起作用。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
目标描述
170kda
外形
形式：纯化
纯化的蛋白 A
蛋白 A 纯化的小鼠免疫球蛋白，溶于 20 mM 磷酸钠，250 mM NaCl，pH.7.6 ，含有0.1％ 叠氮化钠中作为防腐剂的溶液。
储存及稳定性
自发运之日起，在 2–8°C 条件下可稳定保存 1 年等分以避免反复冻融。为了最大程度地回收产品，在融化后和取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。
分析说明
对照
T84全细胞提取物
T84全细胞提取物
其他说明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
法律信息
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免责声明
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储存分类代码
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 2
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
Paul D W Eckford et al.
The Journal of biological chemistry, 287(44), 36639-36649 (2012-09-04)
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) acts as a channel on the apical membrane of epithelia. Disease-causing mutations in the cystic fibrosis gene can lead to CFTR protein misfolding as in the case of the F508del mutation and/or channel
Renaud Robert et al.
Molecular pharmacology, 73(2), 478-489 (2007-11-03)
The F508del mutation impairs trafficking of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) to the plasma membrane and results in a partially functional chloride channel that is retained in the endoplasmic reticulum and degraded. We recently used a novel high-throughput
Jessica LaRusch et al.
PLoS genetics, 10(7), e1004376-e1004376 (2014-07-18)
CFTR is a dynamically regulated anion channel. Intracellular WNK1-SPAK activation causes CFTR to change permeability and conductance characteristics from a chloride-preferring to bicarbonate-preferring channel through unknown mechanisms. Two severe CFTR mutations (CFTRsev) cause complete loss of CFTR function and result
Most F508del-CFTR is targeted to degradation at an early folding checkpoint and independently of calnexin.
Farinha, CM; Amaral, MD
Molecular and cellular biology null
Nathalie Benz et al.
PloS one, 9(2), e88964-e88964 (2014-03-04)
Cystic fibrosis (CF), the most common autosomal recessive disease in Caucasians, is due to mutations in the CFTR gene. F508del, the most frequent mutation in patients, impairs CFTR protein folding and biosynthesis. The F508del-CFTR protein is retained in the endoplasmic
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