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别名:
ATP-binding cassette sub-family C, member 7, ATP-binding cassette transporter sub-family C member 7, cAMP-dependent chloride channel, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (ATP-binding ca
UNSPSC代码:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
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生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
purified immunoglobulin
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
M3A7, monoclonal
种属反应性
human
制造商/商品名称
Upstate®
技术
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1
NCBI登记号
UniProt登记号
运输
dry ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... CFTR(1080)
一般描述
CFTR（囊性纤维化跨膜调节剂）是一种完整的膜蛋白，显示参与氯离子的运输。它存在于肺和其他器官内衬的上皮细胞表面。CFTR缺陷是囊性纤维化的原因。囊性纤维化（CF）是一种常见的致死性遗传疾病，由编码囊性纤维化跨膜电导因子（cAMP调节的氯离子通道）的基因突变引起。在所有CF病例中，约有70%在位置508（δF508）处缺失了苯丙氨酸，这导致异常的氯化物转运。由于CF突变是致命的，最常见的是肺部和肝脏疾病，因此提出了一个问题，即为什么这种遗传疾病仍然如此普遍。
特异性
其他物种还未经测试。
该抗体可识别CFTR，Mr 170 kDa。
免疫原
GST融合蛋白，对应于人囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）的残基1197-1480。 该表位定位于氨基酸1365-1395。 克隆M3A7。
表位：氨基酸1365-1395
应用
使用经验证用于IH，IP & IB的抗CFTR抗体，克隆M3A7，检测CFTR。
免疫沉淀：
据报道该抗体可对CFTR进行免疫沉淀。（Kartner, N., 1998.）
免疫组织化学：
据报道，该抗体可对人胰腺组织切片中的CFTR进行免疫染色。（Kartner, N., 1998.）
据报道该抗体可对CFTR进行免疫沉淀。（Kartner, N., 1998.）
免疫组织化学：
据报道，该抗体可对人胰腺组织切片中的CFTR进行免疫染色。（Kartner, N., 1998.）
研究子类别
离子通道 & 转运蛋白
离子通道 & 转运蛋白
研究类别
神经科学
神经科学
质量
已通过蛋白质印迹对人T84结肠癌上皮RIPA细胞裂解液或来自CFTR转染的BHK2进行了常规评估。
蛋白质印迹分析：
0.5-2 µg/mL该批次从20-50 µ人T84结肠癌上皮RIPA细胞裂解液中检测到CFTR。 0.5-2 µg/mL先前批次产品从CFTR转染的BHK中检测到检测到CFTR（Haardt, M., 1999）。
注意：请勿煮沸裂解液。改为在37°C下孵育30分钟。CFTR可以在SDS-PAGE上作为扩散蛋白运行。
蛋白质印迹分析：
0.5-2 µg/mL该批次从20-50 µ人T84结肠癌上皮RIPA细胞裂解液中检测到CFTR。 0.5-2 µg/mL先前批次产品从CFTR转染的BHK中检测到检测到CFTR（Haardt, M., 1999）。
注意：请勿煮沸裂解液。改为在37°C下孵育30分钟。CFTR可以在SDS-PAGE上作为扩散蛋白运行。
目标描述
170 kDa
外形
形式：纯化
纯化的小鼠单克隆IgG1，溶于含有0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、0.15 M NaCl、0.05％叠氮化钠和30%甘油的缓冲液中。
蛋白G纯化
储存及稳定性
自收到之日起在-20°C可稳定保存1年。
处理建议：
收到后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。 分装到微量离心管中，并储存于 -20°C。 避免反复冻融，其可能会破坏IgG并影响产品性能。 注意：冷藏室温度变化至低于-20°C时可能导致-含甘油的溶液在储存过程中冻结。
处理建议：
收到后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。 分装到微量离心管中，并储存于 -20°C。 避免反复冻融，其可能会破坏IgG并影响产品性能。 注意：冷藏室温度变化至低于-20°C时可能导致-含甘油的溶液在储存过程中冻结。
分析说明
对照
T84细胞裂解液。
T84细胞裂解液。
其他说明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
法律信息
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免责声明
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
WGK
WGK 1
Nicoletta Pedemonte et al.
American journal of physiology. Cell physiology, 298(4), C866-C874 (2010-01-08)
Cystic fibrosis (CF) is caused by mutations in the CFTR chloride channel. Deletion of phenylalanine 508 (F508del), the most frequent CF mutation, impairs the maturation and gating of the CFTR protein. Such defects may be corrected in vitro by pharmacological
Miquéias Lopes-Pacheco et al.
Chembiochem : a European journal of chemical biology, 17(6), 493-505 (2016-02-13)
We evaluated whether small molecule correctors could rescue four nucleotide-binding domain 1 (NBD1) mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene (A455E, S492F, ΔI507, and R560T). We first transfected Cos-7 cells (green monkey kidney cells) with A455E, S492F, ΔI507
CFTR mediates apoptotic volume decrease and cell death by controlling glutathione efflux and ROS production in cultured mice proximal tubules.
Sebastien l'Hoste,Abderrahmen Chargui,Radia Belfodil,Elisabeth Corcelle et al.
American Journal of Physiology: Renal Physiology null
Mechanosensitive Cl- secretion in biliary epithelium mediated through TMEM16A.
Dutta, AK; Woo, K; Khimji, AK; Kresge, C; Feranchak, AP
American Journal of Physiology: Gastrointestinal and Liver Physiology null
Mark R Woodford et al.
Nature communications, 7, 12037-12037 (2016-06-30)
Heat shock protein-90 (Hsp90) is an essential molecular chaperone in eukaryotes involved in maintaining the stability and activity of numerous signalling proteins, also known as clients. Hsp90 ATPase activity is essential for its chaperone function and it is regulated by
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