推荐产品
生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
purified immunoglobulin
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
LH7.2, monoclonal
表单
buffered aqueous solution
种属反应性
human
包装
antibody small pack of 25 μL
浓度
~1 mg/mL
技术
immunoblotting: suitable
immunohistochemistry: 1.5-3 μg/mL using frozen human tonsil sections
同位素/亚型
IgG1
运输
dry ice
储存温度
−20°C
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... COL7A1(1294)
一般描述
单克隆抗VII型胶原蛋白（小鼠IgG1亚型）来源于小鼠骨髓瘤细胞和BALB/c小鼠脾细胞融合产生的LH7.2杂交瘤。VII型胶原蛋白（也称为Col7）属于胶原蛋白超家族，是层状致密物中锚定原纤维的主要细胞外基质成分。COL7A1（VII型胶原α1链）基因编码VII型胶原。它定位于人类染色体3p。它由角质形成细胞和成纤维细胞表达。COL7A1是锚定原纤维的重要成分。
免疫原
从新生儿包皮表皮细胞制备的不溶级分
应用
小鼠抗胶原蛋白VII型单克隆抗体可用于：
- 酶联免疫吸附测定（ELISA）
- 免疫印迹
- 免疫组织化学
- 免疫荧光
生化/生理作用
VII型胶原蛋白对于真皮和表皮基底膜区（BMZ）之间的粘合连接非常重要。VII型胶原蛋白的突变会导致营养不良形式的大疱性表皮松解症（包括隐性营养不良性大疱性表皮松解症（RDEB）），表现为皮肤脆弱和牙釉质畸形。
外形
溶于0.01 M磷酸盐缓冲液（pH 7.4）中，含有15 mM叠氮化钠。
免责声明
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
未找到合适的产品？
试试我们的产品选型工具.
储存分类代码
12 - Non Combustible Liquids
WGK
nwg
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
法规信息
常规特殊物品
从最新的版本中选择一种：
分析证书(COA)
Lot/Batch Number
Julia Niskanen et al.
PloS one, 12(5), e0177527-e0177527 (2017-05-12)
A rare hereditary mechanobullous disorder called epidermolysis bullosa (EB) causes blistering in the skin and the mucosal membranes. To date, nineteen EB-related genes have been discovered in human and other species. We describe here a novel EB variant in dogs.
Nonsense variant in COL7A1 causes recessive dystrophic epidermolysis bullosa in Central Asian Shepherd dogs
Niskanen J, et al.
PLoS ONE, 12(5), e0177527-e0177527 (2017)
Genetic linkage of type VII collagen (COL7A1) to dominant dystrophic epidermolysis bullosa in families with abnormal anchoring fibrils.
Ryynaanen M, et al.
The Journal of Clinical Investigation (1992)
Deletion of a Pathogenic Mutation-Containing Exon of COL7A1 Allows Clonal Gene Editing Correction of RDEB Patient Epidermal Stem Cells.
Mencia A, et al.
Molecular Therapy. Nucleic Acids, 11, 68-78 (2018)
Dystrophic epidermolysis bullosa: COL7A1 mutation landscape in a multi-ethnic cohort of 152 extended families with high degree of customary consanguineous marriages.
Vahidnezhad H, et al.
The Journal of Investigative Dermatology, 137(3), 660-669 (2017)
我们的科学家团队拥有各种研究领域经验，包括生命科学、材料科学、化学合成、色谱、分析及许多其他领域.
联系技术服务部门