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SAB4200686

Sigma-Aldrich

抗胶原蛋白VII型抗体，小鼠单克隆

clone LH7.2, purified from hybridoma cell culture

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别名:
α1, 单克隆抗-胶原蛋白，VII 型 小鼠抗, COL7A1, EBD1, EBDCT, EBR1, VII型, 胶原蛋白
UNSPSC代码:
12352203
NACRES:
NA.41

生物来源

mouse

质量水平

200

抗体形式

purified immunoglobulin

抗体产品类型

primary antibodies

克隆

LH7.2, monoclonal

形式

buffered aqueous solution

种属反应性

human

包装

antibody small pack of 25 μL

浓度

~1 mg/mL

技术

immunoblotting: suitable
immunohistochemistry: 1.5-3 μg/mL using frozen human tonsil sections

同位素/亚型

IgG1

运输

dry ice

储存温度

−20°C

靶向翻译后修饰

unmodified

基因信息

human ... COL7A1(1294)

相关类别

一般描述

单克隆抗VII型胶原蛋白（小鼠IgG1亚型）来源于小鼠骨髓瘤细胞和BALB/c小鼠脾细胞融合产生的LH7.2杂交瘤。VII型胶原蛋白（也称为Col7）属于胶原蛋白超家族，是层状致密物中锚定原纤维的主要细胞外基质成分。COL7A1（VII型胶原α1链）基因编码VII型胶原。它定位于人类染色体3p。它由角质形成细胞和成纤维细胞表达。COL7A1是锚定原纤维的重要成分。

免疫原

从新生儿包皮表皮细胞制备的不溶级分

应用

小鼠抗胶原蛋白VII型单克隆抗体可用于：
  • 酶联免疫吸附测定（ELISA）
  • 免疫印迹
  • 免疫组织化学
  • 免疫荧光

生化/生理作用

VII型胶原蛋白对于真皮和表皮基底膜区（BMZ）之间的粘合连接非常重要。VII型胶原蛋白的突变会导致营养不良形式的大疱性表皮松解症（包括隐性营养不良性大疱性表皮松解症（RDEB）），表现为皮肤脆弱和牙釉质畸形。

外形

溶于0.01 M磷酸盐缓冲液（pH 7.4）中，含有15 mM叠氮化钠。

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Genetic linkage of type VII collagen (COL7A1) to dominant dystrophic epidermolysis bullosa in families with abnormal anchoring fibrils.
Ryynaanen M, et al.
The Journal of Clinical Investigation (1992)
Julia Niskanen et al.
PloS one, 12(5), e0177527-e0177527 (2017-05-12)
A rare hereditary mechanobullous disorder called epidermolysis bullosa (EB) causes blistering in the skin and the mucosal membranes. To date, nineteen EB-related genes have been discovered in human and other species. We describe here a novel EB variant in dogs.
Nonsense variant in COL7A1 causes recessive dystrophic epidermolysis bullosa in Central Asian Shepherd dogs
Niskanen J, et al.
PLoS ONE, 12(5), e0177527-e0177527 (2017)
Deletion of a Pathogenic Mutation-Containing Exon of COL7A1 Allows Clonal Gene Editing Correction of RDEB Patient Epidermal Stem Cells.
Mencia A, et al.
Molecular Therapy. Nucleic Acids, 11, 68-78 (2018)
Dystrophic epidermolysis bullosa: COL7A1 mutation landscape in a multi-ethnic cohort of 152 extended families with high degree of customary consanguineous marriages.
Vahidnezhad H, et al.
The Journal of Investigative Dermatology, 137(3), 660-669 (2017)

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