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安全信息

HPA039357

Sigma-Aldrich

抗-WDR73 兔抗

enhanced validation

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

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别名:
抗-FLJ14888, 抗-HSPC264, 抗-WD重复结构域73
UNSPSC代码:
12352203
人类蛋白质图谱编号:
NACRES:
NA.41

生物来源

rabbit

质量水平

偶联物

unconjugated

抗体形式

affinity isolated antibody

抗体产品类型

primary antibodies

克隆

polyclonal

产品线

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

形式

buffered aqueous glycerol solution

种属反应性

human

增强验证

recombinant expression
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技术

immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunohistochemistry: 1:50-1:200

免疫原序列

ISGFDGTVQVYDATSWDGTRSQDGTRSQVEPLFTHRGHIFLDGNGMDPAPLVTTHTWHPCRPRTLLSATNDASLHVWDW

UniProt登记号

运输

wet ice

储存温度

−20°C

靶向翻译后修饰

unmodified

基因信息

human ... WDR73(84942)

相关类别

一般描述

WD重复域73(WDR73)属于WD重复域蛋白家族。该基序包含色氨酸(W)和天冬氨酸(D)的40-60个氨基酸。WDR73基因在肾脏和大脑中广泛表达,位于人染色体15q25.2上。

免疫原

WD重复域73重组蛋白抗原表位标签(PrEST)

应用

兔抗WDR73抗体可用于免疫荧光显微镜检查,以确认截断的WDR73在肾小脑综合征中的作用。
成功使用该抗体的应用以及相关的同行评审论文如下所示。
免疫荧光分析(1篇论文)

生化/生理作用

WDR73在微管组织以及有丝分裂和细胞增殖的调节中起关键作用。WDR73和与细胞周期和细胞存活相关的蛋白质相互作用。WDR73基因突变会导致Galloway-Mowat综合征,这是一种罕见的遗传性疾病,主要影响脑和肾功能。截断的WDR73蛋白导致大脑分化不良,这种特征是基因遗传的。突变还与婴儿的神经退行性疾病有关,特别是与大脑的小脑有关。

特点和优势

Prestige Antibodies®是经过高度表征和广泛验证的抗体,同时还有一个优点是其每个靶标的所有可用表征数据都可以通过位于此页面顶部产品名称下方的人类蛋白质图谱门户进行访问。Prestige Antibodies®对其他蛋白质的独特性和低交叉反应性是通过严密的抗原区域选择、亲和纯化和严格的选择来实现的。每种Prestige 抗体都有相应的Prestige 抗原对照品,可在链接部分找到。

每种Prestige 抗体的检测方法如下:
  • 44种正常人体组织和20种最常见癌症组织的IHC组织阵列。
  • 364个人重组蛋白片段的蛋白阵列。

联系

对应抗原APREST81550

外形

磷酸盐缓冲盐水溶液,pH 7.2,含有 40% 甘油和 0.02% 叠氮化钠。

法律信息

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免责声明

除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明,否则我们的产品仅供研究使用,不得用于任何其他目的,包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。

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Not applicable

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WDR73 mutations cause infantile neurodegeneration and variable glomerular kidney disease
Vodopiutz J, et al.
Human Mutation, 36(11), 1021-1028 (2015)
Recessive nephrocerebellar syndrome on the Galloway-Mowat syndrome spectrum is caused by homozygous protein-truncating mutations of WDR73
Jinks RN, et al.
Brain, 138(8), 2173-2190 (2015)
Nonsense mutation in the WDR73 gene is associated with Galloway-Mowat syndrome
Ben-Omran T, et al.
Journal of medical Genetics, 52(6), 381-390 (2015)
Loss-of-function mutations in WDR73 are responsible for microcephaly and steroid-resistant nephrotic syndrome: Galloway-Mowat syndrome
Colin E, et al.
American Journal of Human Genetics, 95(6), 637-648 (2014)
F C Tilley et al.
Scientific reports, 11(1), 5388-5388 (2021-03-10)
Several studies have reported WDR73 mutations to be causative of Galloway-Mowat syndrome, a rare disorder characterised by the association of neurological defects and renal-glomerular disease. In this study, we demonstrate interaction of WDR73 with the INTS9 and INTS11 components of

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