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Merck
CN

HPA008784

Sigma-Aldrich

抗-FUS 兔抗

enhanced validation

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

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别名:
抗-ALS6, 抗-FUS1, 抗-HNRNPP2, 抗-TLS, 抗-hnRNP-P2
UNSPSC代码:
12352203
人类蛋白质图谱编号:
NACRES:
NA.41

生物来源

rabbit

质量水平

偶联物

unconjugated

抗体形式

affinity isolated antibody

抗体产品类型

primary antibodies

克隆

polyclonal

产品线

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

形式

buffered aqueous glycerol solution

种属反应性

mouse, rat, human

增强验证

RNAi knockdown
orthogonal RNAseq
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技术

immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunofluorescence: 0.25-2 μg/mL
immunohistochemistry: 1:1000-1:2500

免疫原序列

SSQSSYGQQSSYPGYGQQPAPSSTSGSYGSSSQSSSYGQPQSGSYSQQPSYGGQQQSYGQQQSYNPPQGYGQQNQYNSSSGGGGGGGGGGNYGQDQSSMSSGGGSGGGYGNQDQSGGGGSGGYGQQDR

UniProt登记号

运输

wet ice

储存温度

−20°C

靶向翻译后修饰

unmodified

基因信息

human ... FUS(2521)

一般描述

FUS(在肉瘤中融合)是一种DNA/RNA结合蛋白,其C端包含一个核定位序列。富含谷氨酰胺-甘氨酸-丝氨酸-酪氨酸的区域位于其N端,在该蛋白的自组装中起重要作用。它最初是作为一种融合蛋白在脂肪肉瘤中发现的。

免疫原

FUS RNA结合蛋白

应用

兔抗FUS抗体属 Prestige 抗体,经 人类蛋白质图谱(HPA)计划开发和验证。每种抗体都通过针对数百种正常和疾病组织的免疫组织化学进行测试。通过单击图像库链接,可以在人类蛋白质图谱(HPA)站点上查看这些图像。还采用免疫荧光和蛋白质印迹法对抗体进行检测。想要查看有关Prestige 抗体和HPA的方案和其他实用信息,请访问 sigma.com/prestige

生化/生理作用

FUS(融合肉瘤)基因突变会引发家族性肌萎缩侧索硬化症(ALS)。这种疾病是由于FUS细胞核定位序列突变聚集,FUS聚集体在细胞质中积聚。这种蛋白质是多功能的,在RNA代谢中发挥多种作用。在脂肪肉瘤中,该蛋白质的N端与CHOP(CCAAT增强子结合蛋白同源蛋白)转录因子的N端融合,激活致癌基因,引发肿瘤。这种蛋白质与神经退行性疾病的发病机制有关,其失活影响细胞的稳态。该蛋白质的失活会导致组蛋白H3磷酸化水平升高,从而导致细胞停滞,进一步影响细胞增殖。

特点和优势

Prestige抗体®是经过高度表征和广泛验证的抗体,同时还有一个优点是其每个靶标的所有可用表征数据都可以通过位于此页面顶部产品名称下方的人类蛋白质图谱门户进行访问。Prestige抗体对其他蛋白质的独特性和低交叉反应性®是通过严密的抗原区域选择、亲和纯化和严格的选择来实现的。针对每一个Prestige Antibody都存在有对应的Prestige抗原对照,并可在链接区域内找到。

每个Prestige Antibody都是按照以下方法进行测试的:
  • 44例正常人类组织以及20例最常见癌症类型组织的IHC组织阵列。
  • 364个人类重组蛋白片段的蛋白阵列。

联系

Corresponding Antigen APREST86697

外形

溶于磷酸盐缓冲盐水,pH 7.2,含有40%甘油和0.02%叠氮化钠

法律信息

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免责声明

除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明,否则我们的产品仅供研究使用,不得用于任何其他目的,包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。

WGK

WGK 1

闪点(°F)

Not applicable

闪点(°C)

Not applicable

个人防护装备

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)

法规信息

常规特殊物品

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Very early-onset frontotemporal dementia with no family history predicts underlying fused in sarcoma pathology.
Clement T Loy et al.
Brain : a journal of neurology, 133(Pt 12), e158-e158 (2010-08-10)
Dhruva Deshpande et al.
Frontiers in cellular neuroscience, 13, 256-256 (2019-06-28)
Mutations in the fused in Sarcoma (FUS) gene induce cytoplasmic FUS aggregations, contributing to the neurodegenerative disease amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in certain cases. While FUS is mainly a nuclear protein involved in transcriptional processes with limited cytoplasmic functions, it
Leone Chare et al.
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 85(8), 865-870 (2014-01-15)
To assess the impact of new clinical diagnostic criteria for frontotemporal dementia (FTD) syndromes, including primary progressive aphasias (PPA), on prior clinical diagnosis and to explore clinicopathological correlations. 178 consecutive neuropathologically ascertained cases initially diagnosed with a FTD syndrome were
Ito Kawakami et al.
Acta neuropathologica communications, 4, 36-36 (2016-04-06)
Choreoathetoid involuntary movements are rarely reported in patients with frontotemporal lobar degeneration (FTLD), suggesting their exclusion as a supportive feature in clinical diagnostic criteria for FTLD. Here, we identified three cases of the behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD) that
Liuqing Yang et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 111(50), 17809-17814 (2014-12-03)
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease. Fused in sarcoma (FUS) is a DNA/RNA binding protein and mutations in FUS cause a subset of familial ALS. Most ALS mutations are clustered in the C-terminal nuclear localization sequence of

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