生物来源
rabbit
质量水平
偶联物
unconjugated
抗体形式
affinity isolated antibody
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
polyclonal
形式
buffered aqueous solution
分子量
antigen ~60 kDa
种属反应性
human, mouse, rat
包装
antibody small pack of 25 μL
增强验证
recombinant expression
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浓度
~1 mg/mL
技术
western blot: 1-2 μg/mL using HEK293-T cells lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA)
UniProt登记号
运输
dry ice
储存温度
−20°C
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... GBA(2629)
mouse ... Gba(14466)
一般描述
葡萄糖脑苷酶是一种具有葡萄糖神经酰胺酶活性的酶。戈谢病的病因是溶酶体水解酶葡萄糖脑苷酶缺陷。GBA突变会延缓或阻断GBA向内质网的转运。 抗葡萄糖脑苷酶(c端)抗体可用来孵育SDS-PAGE凝胶。抗葡萄糖脑苷酶抗体对人GBA有特异性反应。
免疫原
相应的于人葡糖脑苷脂酶 (GBA) 氨基酸 517-536 的合成肽，与 KLH 偶联。该序列在大鼠 GBA 中完全相同，在小鼠 GBA（单氨基酸替换）中高度保守。
应用
家兔的抗葡萄糖脑苷脂酶（C末端）抗体可用于
- 免疫组化
- 免疫印迹分析
抗葡萄糖脑苷脂酶（C 端）抗体可用于蛋白质免疫印迹法 和免疫印迹法。
生化/生理作用
在GBA基因突变的人体内葡萄糖脑苷脂酶（GBA）活性降低，并导致葡萄糖神经酰胺（GlcCer）积累。来自特定GBA突变患者的成纤维细胞在内质网中有延迟或阻滞GBA运输的作用。人GBA基因的突变可能有助于常见年龄相关痴呆症（即路易氏体痴呆症）的发展。多项研究表明，人GBA基因的突变与早发性帕金森病有关。
葡糖脑苷脂酶是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。溶酶体水解酶葡糖脑苷脂酶缺陷导致戈谢病。GBA 的突变将阻碍或阻碍 GBA 向内质网的转运。
外形
溶于含 15 mM 叠氮化钠的 0.01 M 磷酸盐缓冲盐水 (pH 7.4) 中。
其他说明
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个人防护装备
Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)
法规信息
常规特殊物品
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Testing, 10(8), e0135889-e0135889 (2015)
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