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生物来源
mouse
质量水平
偶联物
unconjugated
抗体形式
ascites fluid
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
DE-U-10, monoclonal
分子量
antigen 50-55 kDa
包含
15 mM sodium azide
种属反应性
rabbit, chicken, hamster, feline, lizard, sheep, rat, human, bovine, viper, mouse, goat
技术
indirect immunofluorescence: 1:40 using formalin-fixed, paraffin-embedded sections of human tissue
microarray: suitable
western blot: 1:200 using chicken gizzard extract/whole extract of mouse myoblast C2C12 cells
同位素/亚型
IgG1
UniProt登记号
运输
dry ice
储存温度
−20°C
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
mouse ... Des(13346)
rat ... Des(64362)
一般描述
抗结蛋白（小鼠 IgG1 亚型）单克隆抗体来自于小鼠骨髓瘤细胞和免疫小鼠脾细胞相互融合而产生的杂交瘤细胞。结蛋白含有一个头部结构域、四个α螺旋节段、三个非螺旋杆状节段和一个尾部结构域。它以二聚体和四聚体组装体的形式存在。结蛋白存在于平滑肌和横纹肌的Z线外围。
结蛋白是肌肉型中间丝的蛋白质亚基，主要存在于骨骼肌、心肌和平滑肌中。
特异性
该抗体可将结蛋白定位在来自多个物种的培养细胞和组织切片以及来源于肌肉组织的肿瘤（平滑肌瘤、横纹肌肉瘤）中。
免疫原
来自猪胃的结蛋白
应用
小鼠抗结蛋白单克隆抗体可用于：
- 免疫组化染色
- 免疫印迹分析
- 免疫细胞化学
- 中间丝的免疫细胞化学定位
小鼠抗肌间线蛋白单克隆抗体适用于间接免疫荧光（使用福尔马林固定、石蜡包埋的人体组织切片，工作稀释度为1:20）、微阵列和蛋白印迹。它可用于所有类型肌肉细胞中肌间线蛋白中间丝的免疫细胞化学定位和z盘外周肌间线蛋白的定位。用于免疫印迹分析时，它能对肌间线蛋白进行特异性染色。它可用于肌肉组织肿瘤（平滑肌瘤和横纹肌肉瘤）中肌间线蛋白的标记。在一项研究中，它用于心脏细胞的免疫组化染色，通过工程组织探究心脏传导。将其用作检测培养细胞中肌间线蛋白表达的一抗，以研究肌间线蛋白基因突变作用。
生化/生理作用
结蛋白为肌肉组织提供机械强度。结蛋白基因突变会使骨骼蛋白质不平衡，从而导致Desminopathy肌病。该基因的突变损害心肌细胞中中间纤维的稳定性。
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Lot/Batch Number
Functional characterization of the novel DES mutation p. L136P associated with dilated cardiomyopathy reveals a dominant filament assembly defect
Brodehl A, et al.
Journal of Molecular and Cellular Cardiology, 91, 207-214 (2016)
Myogenic differentiation potential of human tonsil-derived mesenchymal stem cells and their potential for use to promote skeletal muscle regeneration
Park S, et al.
International Journal of Molecular Medicine, 37(5), 1209-1220 (2016)
Cardiac conduction through engineered tissue
Choi YH, et al.
The American Journal of Pathology, 169(1), 72-85 (2006)
M C Dalakas et al.
The New England journal of medicine, 342(11), 770-780 (2000-03-16)
Myofibrillar myopathies, often referred to as desmin-related myopathies, are a heterogeneous group of inherited or sporadic distal-onset skeletal myopathies associated with cardiomyopathy. Among the myofibrillar proteins that characteristically accumulate within the muscle fibers of affected patients, the one found most
Saeyoung Park et al.
International journal of molecular medicine, 37(5), 1209-1220 (2016-04-02)
Stem cells are regarded as an important source of cells which may be used to promote the regeneration of skeletal muscle (SKM) which has been damaged due to defects in the organization of muscle tissue caused by congenital diseases, trauma
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