等级
analytical standard
质量水平
检测方案
≥90.0% (HPLC)
旋光性
[α]/D -17.0±2.0°, c = 0.1 in H2O
保质期
limited shelf life, expiry date on the label
杂质
≤15% water (calc. on elemental analysis)
应用
clinical testing
格式
neat
储存温度
2-8°C
SMILES字符串
C[N+](C)(C)C[C@H](OC(CC(C)(O)C)=O)CC([O-])=O
InChI
1S/C12H23NO5/c1-9(2)6-11(16)18-12(17,7-10(14)15)8-13(3,4)5/h9,17H,6-8H2,1-5H3
InChI key
DHRNMNHPSWBJEN-UHFFFAOYSA-N
相关类别
生化/生理作用
3-羟基异戊酰基-L-肉碱是一种内源性代谢产物，可能是亮氨酸分解代谢途径受损所致。在患有孤立的3-甲基巴豆酰-CoA羧化酶缺乏症的患者的血浆和尿液中观察到3-羟基异戊酰-L-肉碱，并将其用作生物素缺乏症在人和其他代谢性疾病中的生物标记物。
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WGK
WGK 3
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
3-Hydroxyisovalerylcarnitine in 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency.
van Hove, J.L.K., et al.
Journal of inherited metabolic disease, 18, 592-601 (1995)
Urinary Excretion of 3-Hydroxyisovaleryl Carnitine Is an Early and Sensitive Indicator of Marginal Biotin Deficiency in Humans.
Stratton, S.L., et al.
The Journal of Nutrition, 141, 353-358 (2011)
Quantitative Measurement of Urinary Excretion of 3-Hydroxyisovaleryl Carnitine by LC-MS/MS as an Indicator of Biotin Status in Humans.
Horvath, T.D., et al.
Analytical Chemistry, 82, 9543-9548 (2010)
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Stratton, S.L., et al.
American Journal of Clinical Nutrition, 92, 1399-1405 (2010)
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