61313
L-α-羟基戊二酸 二钠盐
analytical standard
别名:
(S)-2-羟基戊二酸 二钠盐, (S)-2-羟基戊二酸二钠
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关于此项目
线性分子式:
C5H6O5Na2
化学文摘社编号:
分子量:
192.08
UNSPSC Code:
41116107
Beilstein/REAXYS Number:
5318042
MDL number:
InChI key
DZHFTEDSQFPDPP-QTNFYWBSSA-L
SMILES string
[O-]C(CC[C@@H](C([O-])=O)O)=O.[Na+].[Na+]
InChI
1S/C5H8O5.2Na/c6-3(5(9)10)1-2-4(7)8;;/h3,6H,1-2H2,(H,7,8)(H,9,10);;/q;2*+1/p-2/t3-;;/m0../s1
grade
analytical standard
assay
≥98.0% (GC)
optical activity
[α]/D -8.5±1.5°, c = 1 in 0.1 M NaOH
shelf life
limited shelf life, expiry date on the label
application(s)
clinical testing
format
neat
storage temp.
2-8°C
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Biochem/physiol Actions
罕见的L-2-HG脱氢酶缺陷可引起L-α-羟基戊二酸积累，导致代谢紊乱L-2-羟基戊二酸尿症（L-2HGA）。L-2HGA与神经元缺陷、脑白质营养不良以及脑肿瘤风险增加有关。
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存储类别
13 - Non Combustible Solids
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WGK 3
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Not applicable
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Not applicable
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