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生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
purified immunoglobulin
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
5E9, monoclonal
种属反应性
human
种属反应性（根据同源性预测）
all
技术
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1κ
UniProt登记号
运输
wet ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... C9ORF72(203228)
一般描述
GGGGCC六核苷酸重复序列在人类9号染色体开放阅读框72或C9orf72（也称为ALSFTD、FTDALS；基因ID 203228）的非编码区中的扩增是家族性和散发性额颞痴呆(FTD)和运动神经元疾病(MND)中最常见的遗传异常，肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是最常见的形式。正常人群中六核苷酸重复序列的数量为2至24，而在病理扩展的等位基因中发现多达数千个重复序列（700 - 4,400个重复序列）。在三个交替阅读框中，GGGGCC重复序列的非常规重复相关非ATG起始翻译(RANT)产生三种多肽，每种多肽分别由两个氨基酸的重复单元（二肽重复序列，DPR）、甘氨酸-丙氨酸(GA)、甘氨酸-脯氨酸(GP)和甘氨酸-精氨酸(GR)组成。这些DPR蛋白特别是在小脑皮层、海马体和大脑新皮层中形成内含物。这些内含物对泛素蛋白酶体系统(UPS)的标志物（包括泛素、类泛素和p62）也具有免疫反应性，但与FTLD-TDP（额颞叶变性伴TDP-43病理）和ALS案例中也发现的含有TDP-43的内含物不同。针对poly-GA、poly-GP和poly-GR序列的抗体可用于表征DPR病理与C9ORF72突变的神经解剖分布和临床病理关联。
特异性
该抗体识别C9ORF72/C9RANT（poly-GA）和其他含有poly-GA序列的蛋白。
免疫原
含有poly-GA序列的聚乙二醇偶联的线性肽。
表位：Poly-GA
应用
使用经验证可用于蛋白质印迹和免疫组织化学的抗C9ORF72/C9RANT克隆5E9抗体检测C9ORF72/C9RANT。
研究子类别
发育信号传导
发育信号传导
研究类别
神经科学
神经科学
蛋白质印迹分析：一个代表性批次检测到具有15个GA重复序列的重组GST融合（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次在C9ORF72突变病例的小脑中检测到具有15个GA重复序列的C9ORF72/C9RANT（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次在C9ORF72突变病例的小脑中检测到具有15个GA重复序列的C9ORF72/C9RANT（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。
质量
通过蛋白质印迹法使用具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白进行评估。
蛋白质印迹分析：0.05 µg/mL的该抗体检测到10 μg具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白
蛋白质印迹分析：0.05 µg/mL的该抗体检测到10 μg具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白
目标描述
变量。在某些裂解物中可能会观察到其他未表征的条带。
外形
形式：纯化
纯化的小鼠单克隆IgG1κ，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。
纯化蛋白G
储存及稳定性
自接收之日起，在2-8°C下可稳定保存1年。
其他说明
浓度：请参考特定批次的数据表。
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储存分类代码
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 1
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
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