抗-SOD1抗体（ALS突变型），克隆MS785

SOD1 或称超氧化物歧化酶1是自由基代谢的关节酶，并可作为细胞代谢的主要解毒剂。SOD1突变与疾病有关，特别是与肌萎缩侧索硬化症1（或称ALS）有关, 这种疾病常被称为路格瑞氏症。 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是一种致命的神经退行性疾病，其特征为上下运动神经元的选择性丧失。在人体中SOD1有>100处突变，但是所有突变不都是致病性的。克隆MS785是一种针对SOD1 的Derlin-1结合区（DBR）产生的单克隆抗体，它最突出的一点是来自野生型和无毒性突变型的导致ALS的SOD1突变体。此外， 在14名携带突变型SOD1的ALS患者的B淋巴细胞中，MS785识别内源性SOD1，但是在11名健康志愿者的淋巴细胞中没有检测到SOD1，因此MS785 似乎是选择性识别所有与Derlin-1–相互作用的 SOD1突变体，而不是野生型SOD1。

对应于人SOD1 N末端的KLH偶联的线性肽。

表位：N端

使用经验证可用于蛋白质印迹
和免疫沉淀的该抗SOD1抗体（ALS 突变型，克隆MS785）检测抗-SOD1抗体（ALS突变型，克隆MS785）。

免疫沉淀分析：一个代表性批次在转染的HEK293细胞中使SOD1 免疫沉淀(Fujisawa, T., et al. (2012).Ann Neurol.72：739–749)。
蛋白质印迹分析：一个代表性批次在转染的HEK293细胞中得到SOD1 (Fujisawa, T., et al. (2012).Ann Neurol.72：739–749).
免疫沉淀分析：一个代表性批次在转染的HEK293细胞中使SOD1 免疫沉淀(Homma, K., et al. (2013).Ann Neurol.Cell. 52:1-12)。
免疫细胞化学（ICC）：该抗体的一个代表性批次在过度表达G93A的转染HEK293细胞中检测到SOD1-G93A，但在野生型SOD1中没有检测到。(Fujisawa, T., et al. 2015.Neurobiol.Dis.82; 486-487)。
免疫组化（IHC）：该抗体的一个代表性批次在SOD1G93A转基因小鼠的脊髓前角组织切片中检测到SOD1-G93A，但是在非转基因小鼠中没有检测到。((Fujisawa, T., et al. 2015.Neurobiol.Dis.82; 486-487)。

研究子类别
发育信号转导

研究类别
神经科学

通过蛋白质印迹法对含突变型 SOD1的转染HEK293细胞和 HEK293对照裂解液进行评估。

蛋白质印迹分析：0.5 µg/mL的该抗体在1 µg 含突变型 SOD1的转染HEK293细胞和 HEK293对照裂解液中检测到SOD1 。

观测值〜16 kDa

形式：纯化

纯化的大鼠单克隆 IgG2bκ，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4），150 mM NaCl和0.05％叠氮化钠的缓冲液中。

蛋白G纯化

自收到之日起，在2-8°C条件下可稳定保存1年。

浓度：请参考特定批次的数据表。

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