抗 PAH 抗体，克隆 6H10.1

PAH，又称苯丙氨酸-4-羟化酶、苯丙氨酸-4-单加氧酶，由基因名称 PAH 编码，属于生物蝶呤依赖性芳香族氨基酸羟化酶家族。苯丙氨酸羟化酶是降解过量苯丙氨酸的代谢途径的限速酶。 苯丙氨酸羟化酶（PheOH，或 PheH 或 PAH）是一种催化苯丙氨酸的芳香侧链羟基化以产生酪氨酸的酶。PheOH 是蝶呤依赖性氨基酸羟化酶的三个成员之一，这是一类使用四氢生物蝶呤（BH4，蝶啶辅因子）和非血红素铁进行催化的单加氧酶。在反应过程中，分子氧被异裂裂解，一个氧原子依次结合到 BH4 和苯丙氨酸底物中。PAH 与苯丙酮尿症 PKU 有关，这是一种常染色体隐性先天苯丙氨酸代谢异常，由严重的苯丙氨酸羟化酶缺乏引起。 此外，PAH 与非苯丙酮尿症高苯丙氨酸血症（Non-PKU HPA）相关，这是一种轻度苯丙氨酸羟化酶缺乏症，其特征是苯丙氨酸水平持续低于 600 微摩尔，无需治疗即可实现正常的智力和行为发育。最后，PAH 可能在高苯丙氨酸血症（HPA）中起作用，这是一种最轻微的苯丙氨酸羟化酶缺乏症。PAH 广泛表达，在骨骼肌中含量最高，其次是心脏、大脑、胰腺和睾丸。

标记 GST 的重组蛋白，对应于人 PAH。

蛋白印迹分析：11.0 µg/mL 的代表性批次在 10 µg 人肝组织裂解液中检测到 PAH。
免疫组化分析：代表性批次的 1:50-250 稀释液在人大脑皮层和人肝组织中检测到 PAH。

该抗-PAH 抗体经过验证可用在 WB、IH 中检测 PAH。

通过蛋白质印迹对HepG2细胞裂解液进行了评估。

蛋白质印迹分析：1.0 µg/ml该抗体可在10 µg的HepG2细胞裂解液中检测到PAH。

观测值〜52 kDa

形式：纯化

浓度：请参考特定批次的数据表。