抗-C9ORF72/C9RANT（poly-AP）抗体，克隆14E2

GGGGCC六核苷酸重复序列在人类9号染色体开放阅读框72或C9orf72（也称为ALSFTD、FTDALS；基因ID 203228）的非编码区中的扩增是家族性和散发性额颞痴呆(FTD)和运动神经元疾病(MND)中最常见的遗传异常，肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是最常见的形式。正常人群中六核苷酸重复序列的数量为2至24，而在病理扩展的等位基因中发现多达数千个重复序列（700 - 4,400个重复序列）。来自有义和反义转录本的三个交替阅读框中GGGGCC重复的非常规重复相关非ATG起始翻译(RANT)产生五种类型的二肽重复(DPR)蛋白种类，每种由两个氨基酸的重复单元组成，甘氨酸-丙氨酸(GA)、甘氨酸-脯氨酸(GP)、甘氨酸-精氨酸(GR)、丙氨酸-脯氨酸(AP)、脯氨酸-精氨酸(PR)。HEK293转染子中外源性表达的DPR-GFP融合蛋白的免疫荧光定位显示点状或星形poly-GA包涵体，具有主要的细胞质和偶发的核定位，而poly-GR和poly-PR则显示大的点状核内包涵体，偶发的较小细胞质包涵体。相反，poly-PA均匀分布在整个细胞核和细胞质中，没有明显的聚集。

克隆14E2识别C9ORF72/C9RANT（poly-AP）和其他包含poly-AP（poly-PA）序列的蛋白质。

靶序列不是物种特异性的。

具有10个AP重复序列（GST-AP10）的重组GST融合体。

表位：poly-AP（poly-PA）。

免疫细胞化学分析：一个代表性批次通过4%多聚甲醛/4%蔗糖固定的0.3% Triton X-100透性化HEK293转染子的荧光免疫细胞化学染色检测了含有175 pA重复序列的外源转染PA175-myc二肽重复(DPR)构建体的表达（May，S.，et al.（2014）.Acta Neuropathol.128（4）:485-503）。
蛋白质印迹分析：一个代表性批次在来自HEK293转染子的裂解物中检测到含有175 pA重复序列的外源转染的PA175-myc二肽重复(DPR)构建体的表达（May，S.，et al.（2014）.Acta Neuropathol.128（4）:485-503）。

抗C9ORF72抗体，克隆14E2是一种针对C9RANT（poly-AP）的抗体，用于蛋白质印迹、免疫细胞化学。

通过蛋白质印迹评估重组GST与10 AP重复序列（GST-AP10）的融合。

蛋白质印迹分析：0.5 µg/mL的该抗体检测到3 µg具有10 AP重复序列（GST-AP10）的重组GST融合蛋白。

变量。某些裂解物中可能会出现未表征的条带。

形式：纯化

浓度：请参考特定批次的数据表。