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别名:
FMR1polyG, FMRpolyG, FMR1 RANT, FMR1 repeat-associated non-ATG-initiated translation, FMR1 repeat-associated non-AUG-initiated translation, Fragile X mental retardation protein 1 gene RANT
UNSPSC代码:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
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生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
ascites fluid
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
9FM-1B7, monoclonal
种属反应性
human
技术
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1κ
UniProt登记号
运输
dry ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... FRAXA(2477) , FRAXA(108684022)
一般描述
脆性X相关震颤/共济失调综合征（FXTAS）是一种神经退行性疾病，由X染色体上的脆性X智力迟钝1基因FMR1（也称FRAXA、POF1；基因ID 2332）5′ UTR中的CGG重复序列扩增（55-200）引起。FXTAS中的CGG重复扩增会触发FMR1 mRNA 5’UTR中的重复相关非ATG启动翻译（RAN或RANT），也称重复相关非AUG启动翻译，从而产生融合蛋白（FMR1polyG），该蛋白含有与C端FMR1框架内序列或两个FMR1框架偏移序列之一融合的N端聚甘氨酸。对FXTAS脑组织的免疫组化分析显示，FMR1polyG阳性聚集体与多聚谷氨酰胺疾病和其他蛋白介导的神经退行性疾病中的神经元核内包涵体非常相似。相同重复的更大扩展会抑制FMR1转录，从而导致脆性X综合征（FRAX），这是一种最常见的遗传性智力低下。
特异性
该单克隆抗体不能检测UniProt报告的脆性X弱智蛋白1序列（Q06787-1 至 Q06787-9）。它检测的是两种可能类型的FMR1移码序列之一，带有在脆性X相关震颤/共济失调综合征（FXTAS）患者中发现的N端polyG融合，这是由于FMR1基因5’UTR中的CGG重复序列扩展（55-200个重复序列）所致。由于FMR1polyG病理形式的扩展聚集，不推荐用蛋白质印迹检测患者样本中的FMR1polyG。
免疫原
卵清蛋白偶联线性肽，对应于FMR1polyG的C端结构域的序列。
表位：C 端结构域。
应用
免疫组化分析：代表性批次在脆性X相关性震颤/共济失调综合征（FXTAS）患者的石蜡包埋脑组织切片中检测到FMR1polyG免疫反应性，但在非FXTAS患者的脑组织中未检测（Buijsen, R.A., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:162）。
蛋白质印迹分析：代表性批次检测到外源表达的FMR1polyG EGFP融合构造，对应于FMR1的5′UTR，具有50个CGG重复序列（Buijsen, R.A., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:162）。
蛋白质印迹分析：代表性批次检测到外源表达的FMR1polyG EGFP融合构造，对应于FMR1的5′UTR，具有50个CGG重复序列（Buijsen, R.A., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:162）。
抗-FMR1polyG抗体，克隆9FM-1B7是抗FMR1polyG的抗体，用于蛋白质印迹、免疫组织化学。
研究子类别
神经退行性疾病
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
神经科学
质量
通过蛋白质印迹对表达GFP-FMR1polyG的COS细胞裂解液进行了评估。
蛋白质印迹分析：该抗体的1:2,000稀释液在转染的COS细胞中检测到外源表达的FMR1polyG GFP融合构造。
蛋白质印迹分析：该抗体的1:2,000稀释液在转染的COS细胞中检测到外源表达的FMR1polyG GFP融合构造。
目标描述
变量，取决于FMR1polyG融合和寡聚体的大小。
外形
小鼠单克隆IgG1κ抗体，溶于含0.05%叠氮化钠的腹水中。
未纯化
储存及稳定性
自收到之日起在-20°C可稳定保存1年。
使用建议：收货后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。分装到微量离心管中，并储存于-20°C。避免反复冻融循环，以免损坏IgG和影响产品性能。
使用建议：收货后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。分装到微量离心管中，并储存于-20°C。避免反复冻融循环，以免损坏IgG和影响产品性能。
其他说明
浓度：请参考特定批次的数据表。
免责声明
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WGK
WGK 1
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
Xuan Phuoc Nguyen et al.
Genes, 13(3) (2022-03-26)
Fragile X-associated primary ovarian insufficiency (FXPOI) is characterized by oligo/amenorrhea and hypergonadotropic hypogonadism and is caused by the expansion of the CGG repeat in the 5'UTR of Fragile X Mental Retardation 1 (FMR1). Approximately 20% of women carrying an FMR1
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