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生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
purified immunoglobulin
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
SMN-KH, monoclonal
种属反应性
human
技术
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1κ
NCBI登记号
UniProt登记号
运输
wet ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... SMN2(6607)
一般描述
运动神经元存活蛋白 (SMN) 由两个相连的旁系同源基因SMN1和SMN2表达。SMN主要位于所有细胞的细胞质和核小体中，被认为介导剪接体小核核糖核蛋白颗粒 (snRNP) 的组装。它们还参与snoRNP的代谢，是细胞核内前体mRNA 剪接所必需的。脊髓前角功能性 SMN 的渐进性损失是脊髓性肌萎缩症 (SMA)（一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病）的关键病因。目前确知的儿童SMA类型有三种，成人SMA有一种。
免疫原
对应于人SMN2的MBP标记重组蛋白。
应用
抗SMN2抗体（克隆SMN-KH）是一种用于检测SMN2（又称运动神经元存活蛋白）的小鼠单克隆抗体，&目前已通过WB & IHC应用验证。
蛋白质印迹分析：来自独立实验室的代表性批次在HeLa细胞裂解液中检测到 SMN2。
免疫组化分析：来自独立实验室的代表性批次在III 型SMA小鼠模型胸脊髓组织中检测到人SMN2。(Hua, Y., et al. (2010).Genes Dev. 24(15):1634-1644.)
免疫组化分析：来自独立实验室的代表性批次在III 型SMA小鼠模型胸脊髓组织中检测到人SMN2。(Hua, Y., et al. (2010).Genes Dev. 24(15):1634-1644.)
质量
通过蛋白质印迹法在HeLa细胞裂解液中进行了评估。
蛋白质印迹分析：0.5 µg/mL该抗体可在10 µg HeLa细胞裂解液中检测到SMN2。
蛋白质印迹分析：0.5 µg/mL该抗体可在10 µg HeLa细胞裂解液中检测到SMN2。
目标描述
可观察到约35 kDa的条带
外形
形式：纯化
其他说明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的检验报告。
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储存分类代码
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 1
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
Suzan M Hammond et al.
JCI insight, 7(24) (2022-11-09)
Antisense oligonucleotides (ASOs) have emerged as one of the most innovative new genetic drug modalities. However, their high molecular weight limits their bioavailability for otherwise-treatable neurological disorders. We investigated conjugation of ASOs to an antibody against the murine transferrin receptor
Anna J Kordala et al.
EMBO molecular medicine, 15(11), e17683-e17683 (2023-09-19)
Spinal muscular atrophy (SMA) is a leading genetic cause of infant mortality. The advent of approved treatments for this devastating condition has significantly changed SMA patients' life expectancy and quality of life. Nevertheless, these are not without limitations, and research
Anton J Blatnik et al.
Human molecular genetics, 29(21), 3477-3492 (2020-10-20)
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Matthew D Howell et al.
Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy, 25(6), 1328-1341 (2017-04-17)
Spinal muscular atrophy (SMA), the leading genetic disease of children, is caused by low levels of survival motor neuron (SMN) protein. Here, we employ A15/283, an antisense oligonucleotide targeting a deep intronic sequence/structure, to examine the impact of restoration of
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