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文件

MABE230

Sigma-Aldrich

抗SMN2抗体，克隆SMN-KH

clone SMN-KH, from mouse

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别名:
Survival motor neuron protein, Component of gems 1, Gemin-1
UNSPSC代码:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

生物来源

mouse

质量水平

100

抗体形式

purified immunoglobulin

抗体产品类型

primary antibodies

克隆

SMN-KH, monoclonal

种属反应性

human

技术

immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable

同位素/亚型

IgG1κ

NCBI登记号

NP_000335

UniProt登记号

Q16637

运输

wet ice

靶向翻译后修饰

unmodified

基因信息

human ... SMN2(6607)

一般描述

运动神经元存活蛋白 (SMN) 由两个相连的旁系同源基因SMN1和SMN2表达。SMN主要位于所有细胞的细胞质和核小体中，被认为介导剪接体小核核糖核蛋白颗粒 (snRNP) 的组装。它们还参与snoRNP的代谢，是细胞核内前体mRNA 剪接所必需的。脊髓前角功能性 SMN 的渐进性损失是脊髓性肌萎缩症 (SMA)（一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病）的关键病因。目前确知的儿童SMA类型有三种，成人SMA有一种。

免疫原

对应于人SMN2的MBP标记重组蛋白。

应用

抗SMN2抗体（克隆SMN-KH）是一种用于检测SMN2（又称运动神经元存活蛋白）的小鼠单克隆抗体，&目前已通过WB & IHC应用验证。
蛋白质印迹分析：来自独立实验室的代表性批次在HeLa细胞裂解液中检测到 SMN2。

免疫组化分析：来自独立实验室的代表性批次在III 型SMA小鼠模型胸脊髓组织中检测到人SMN2。(Hua, Y., et al. (2010).Genes Dev. 24(15):1634-1644.)

质量

通过蛋白质印迹法在HeLa细胞裂解液中进行了评估。

蛋白质印迹分析：0.5 µg/mL该抗体可在10 µg HeLa细胞裂解液中检测到SMN2。

目标描述

可观察到约35 kDa的条带

外形

形式：纯化

其他说明

浓度：请参考批次特异性浓缩物的检验报告。

WGK

WGK 1

闪点(°F)

Not applicable

闪点(°C)

Not applicable

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Antisense oligonucleotides (ASOs) have emerged as one of the most innovative new genetic drug modalities. However, their high molecular weight limits their bioavailability for otherwise-treatable neurological disorders. We investigated conjugation of ASOs to an antibody against the murine transferrin receptor
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Human molecular genetics, 29(21), 3477-3492 (2020-10-20)
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Matthew D Howell et al.
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