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生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
ascites fluid
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
1H9, monoclonal
种属反应性
rat, human, monkey, mouse
制造商/商品名称
Chemicon®
技术
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1
NCBI登记号
UniProt登记号
运输
dry ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... ATXN3(4287)
一般描述
脊髓小脑性共济失调(SCA)是一种有多种类型的遗传病，每种类型都可以被认为是一种疾病。
脊髓小脑共济失调(SCA)是一组以缓慢进行性步态不协调为特征的遗传性疾病，常伴有手、言语和眼动协调不良。经常发生小脑萎缩。 第一个共济失调基因于1993年被鉴定为称为“脊髓小脑共济失调1型（SCA1）的显性遗传类型。随后，由于发现了额外的显性基因，它们被称为SCA2，SCA3等。通常，“SCA”的“类型”数是指发现该基因的顺序。此时，已发现的至少有29种不同的基因突变。
脊髓小脑共济失调(SCA)是一组以缓慢进行性步态不协调为特征的遗传性疾病，常伴有手、言语和眼动协调不良。经常发生小脑萎缩。 第一个共济失调基因于1993年被鉴定为称为“脊髓小脑共济失调1型（SCA1）的显性遗传类型。随后，由于发现了额外的显性基因，它们被称为SCA2，SCA3等。通常，“SCA”的“类型”数是指发现该基因的顺序。此时，已发现的至少有29种不同的基因突变。
特异性
共济失调蛋白-3。该表位精确定位在E214-L233。MAB5360可用于研究野生型ataxin-3和在患有脊髓小脑ataxin 3/Machado-Joseph病（SCA3/MJD）的患者中发现的具有聚谷氨酰胺扩增的突变形式。在通过蛋白质印迹分析人体组织时，MAB5360释放了ataxin-3的几种亚型（大概是通过选择性剪接产生的，Trottier等人1998）。该抗体通过IHC在SCA-3/MJD脑切片上检测到聚谷氨酰胺聚集体（或核内包涵体）（Paulson等人1997）。
免疫原
来自aa F112-L249的人ataxin-3片段作为融合蛋白
应用
使用经验证可用于ELISA、IC、IH、IP & WB的抗脊髓小脑性共济失调3型抗体（克隆1H9）检测脊髓小脑性共济失调3型。
免疫组织化学：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IH。
免疫沉淀:
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IP。
ELISA：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于ELISA。
免疫细胞化学：：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IC。
最佳工作稀释度必须由最终用户确定。
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IH。
免疫沉淀:
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IP。
ELISA：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于ELISA。
免疫细胞化学：：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IC。
最佳工作稀释度必须由最终用户确定。
质量
对NIH/3T3裂解物通过蛋白质印迹法进行评估。
蛋白质印迹分析：
该抗体以1:500稀释度在10 µg NIH/3T3裂解物中检测到脊髓小脑性共济失调3。
蛋白质印迹分析：
该抗体以1:500稀释度在10 µg NIH/3T3裂解物中检测到脊髓小脑性共济失调3。
目标描述
44 kDa
分析说明
对照
人SCA-3/MJD脑切片，NIH/3T3裂解物
人SCA-3/MJD脑切片，NIH/3T3裂解物
其他说明
浓度：关于批次特定浓度请参见检验报告。
法律信息
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
WGK
nwg
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
Huu Phuc Nguyen et al.
PloS one, 8(4), e62043-e62043 (2013-04-30)
Spinocerebellar Ataxia Type 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease, is an autosomal dominantly inherited neurodegenerative disease caused by an expanded polyglutamine stretch in the ataxin-3 protein. A pathological hallmark of the disease is cerebellar and brainstem atrophy, which correlates
Sandro Alves et al.
Human molecular genetics, 17(14), 2071-2083 (2008-04-04)
Machado-Joseph disease (MJD) is a fatal, dominant neurodegenerative disorder. MJD results from polyglutamine repeat expansion in the MJD-1 gene, conferring a toxic gain of function to the ataxin-3 protein. In this study, we aimed at overexpressing ataxin-3 in the rat
Isabel Onofre et al.
Scientific reports, 6, 28220-28220 (2016-06-23)
Machado Joseph Disease (MJD) is the most frequent autosomal dominantly inherited cerebellar ataxia caused by the over-repetition of a CAG trinucleotide in the ATXN3 gene. This expansion translates into a polyglutamine tract within the ataxin-3 protein that confers a toxic
Pawel M Switonski et al.
Neuromolecular medicine, 13(1), 54-65 (2010-10-15)
Spinocerebellar ataxia 3 (SCA3) is a genetic disorder resulting from the expansion of the CAG repeats in the ATXN3 gene. The pathogenesis of SCA3 is based on the toxic function of the mutant ataxin-3 protein, but the exact mechanism of
Jiaxin Hu et al.
Nature biotechnology, 27(5), 478-484 (2009-05-05)
Expanded trinucleotide repeats cause many neurological diseases. These include Machado-Joseph disease (MJD) and Huntington's disease (HD), which are caused by expanded CAG repeats within an allele of the ataxin-3 (ATXN3) and huntingtin (HTT) genes, respectively. Silencing expression of these genes
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