抗小眼畸形（Mi）抗体（克隆C5 ）

MiTF（小眼畸形相关转录因子）是一种碱性螺旋-环-螺旋-亮氨酸拉链（b HLH ZIP）转录因子，与色素沉着、肥大细胞和骨骼发育有关。MiTF突变导致听力色素综合征（auditory pigmentary syndrome），如人类的Waardenburg II型和IIa型综合征，以及Tietz 综合征。MiTF有两种已知的亚型，不同之处在于NH2 末端的66个氨基酸。较短的形式在黑素细胞中表达，并出现52kDa 和 56kDa两个条带，在破骨细胞中和B16黑素瘤细胞（但不是其它黑素瘤细胞系）以及肥大细胞和心脏中，较长的Mi形式在60-70kDa出现条带簇。MiTF 在各种细胞（如神经嵴衍生的黑素细胞、肥大细胞、破骨细胞和视杯衍生的视网膜色素上皮）的分化中起关键作用。 Mi 是一种碱性螺旋-环-螺旋-亮氨酸拉链（b-HLH-ZIP）转录因子，与色素沉着、肥大细胞和骨骼发育有关。Mi突变导致人类的Waardenburg II型综合征。在小鼠中，皮肤、眼睛和内耳中色素细胞（pigmented cell）的的大量缺失导致骨胳石化症以及自然杀伤细胞和肥大细胞的缺陷。二维胰蛋白酶图谱分析（tryptic mapping）表明，这些黑素细胞亚型在c-Kit诱导的磷酸化方面不同。骨石化大鼠株系中大基因组缺失（large genomic deletion ），包括Mi 的3′一半中的大多数b-HLH-ZIP 区。与野生型大鼠、小鼠和人破骨细胞相比，这些动物的破骨细胞缺乏Mi 蛋白。

在蛋白质印迹中，它识别52-56kDa的双联体（doublet ），经鉴定为小眼畸形（Mi）的黑素细胞亚型的丝氨酸磷酸化和未磷酸化形式。Mi 有两种已知的亚型，不同之处在于NH2 末端的66个氨基酸。较短的形式在黑素细胞中表达，并出现52kDa 和 56kDa两个条带，在破骨细胞中和B16黑素瘤细胞（但不是其它黑素瘤细胞系）以及肥大细胞和心脏中，较长的Mi形式在60-70kDa出现条带簇。它与Mi的黑素细胞以及非黑素细胞亚型发生反应。在DNA 迁移率变化试验（ mobility shift assay）中，该抗体不与其它b-HLH-ZIP 因子反应。

以人小眼畸形蛋白的N末端片段免疫的RBF/DnJ 小鼠脾细胞，与小鼠骨髓瘤NS1 细胞融合产生的杂交瘤。

免疫沉淀：
先前批次的该抗体已用于IP。 （2 µg/mg 蛋白裂解液）

凝胶超迁移实验（Gel supershift assay）:
先前批次的该抗体已用于EMSA。

免疫组化（石蜡）：
先前批次的该抗体已用于冷冻和福尔马林/石蜡组织切片的IH 。

最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。

抗小眼畸形（Mi）抗体（克隆C5 ）是用于检测小眼畸形的小鼠单克隆抗体，也称小眼畸形相关转录因子，&已在EMSA、IHC、IHC(P)、 IP & WB中进行了检验。

通过蛋白质印迹对小鼠脑裂解物进行常规评估。

蛋白质印迹分析：
该批次的1：500的稀释液在10 μg小鼠脑裂解物中检测到Mi。

53-56 kDa

形式：纯化

纯化小鼠单克隆IgG1，溶于含有0.08%叠氮化钠的磷酸盐缓冲盐水中。

自收到之日起，以未稀释的等分试样形式可于-20ºC条件下稳定保存1年。
处理建议：收到后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。分装到微量离心管中，并储存于-20°C。避免反复冻/融循环，其可能会损伤到IgG1并影响产品性能。

对照
501 Mel 人黑色素瘤细胞，野生型人、大鼠和小鼠破骨细胞

浓度：请参考批次特异性浓缩物的检验报告。

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany