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生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
ascites fluid
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
1C3, monoclonal
种属反应性
mouse, human, rat
制造商/商品名称
Chemicon®
技术
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry (formalin-fixed, paraffin-embedded sections): suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1κ
适用性
not suitable for flow cytometry
not suitable for immunoprecipitation
NCBI登记号
UniProt登记号
运输
dry ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... FRAXA(2477) , FRAXA(108684022)
一般描述
脆性X智力低下蛋白（FMRP）是一种与多核糖体相关的RNA结合蛋白，可能参与mRNA从细胞核到细胞质的转运。FMR1缺陷是脆性X综合征的病因，这是一种常见的遗传性疾病，其特征是中度至重度智力低下、巨睾症、大耳朵、下颌突出以及言语高亢、诙谐。大多数脆性X综合征患者的缺陷是由编码区正前方的CGG重复区扩增引起的。
特异性
人和小鼠FMRP。其表位位于FMRP的N端半部分。在FXR蛋白高表达的情况下，可检测到其与FXR蛋白交叉反应。
免疫原
具有全长FMRP（人）的融合蛋白。
应用
免疫组化：
冷冻和石蜡切片。使用先前批次的1:500-1:5,000稀释液。
ELISA：
将先前批次的1:500-1:5,000稀释液用于ELISA。
血液涂片上FMRP的检测：
使用先前批次的1:500-1:5,000稀释液。
免疫细胞化学：
将先前批次的1:500-1:5,000稀释液用于转染细胞。轻度固定（2% PFA，仅在封闭过程中用0.1% triton通透）
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
冷冻和石蜡切片。使用先前批次的1:500-1:5,000稀释液。
ELISA：
将先前批次的1:500-1:5,000稀释液用于ELISA。
血液涂片上FMRP的检测：
使用先前批次的1:500-1:5,000稀释液。
免疫细胞化学：
将先前批次的1:500-1:5,000稀释液用于转染细胞。轻度固定（2% PFA，仅在封闭过程中用0.1% triton通透）
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
研究子类别
神经退行性疾病
RNA结合蛋白（RBP）
神经退行性疾病
RNA结合蛋白（RBP）
研究类别
神经科学
神经科学
脆性X智力低下蛋白抗体（克隆1C3）可检测脆性X智力低下蛋白水平 & 已发表 & 经验证可用于ELISA、IC、IH(P) & WB。
质量
通过蛋白质印迹法对小鼠E17脊髓裂解液进行了评估。
蛋白质印迹分析：
该抗体的1:500稀释液在10 μg小鼠E17脊髓裂解液中检测到脆性X智力低下蛋白。
蛋白质印迹分析：
该抗体的1:500稀释液在10 μg小鼠E17脊髓裂解液中检测到脆性X智力低下蛋白。
目标描述
~71 kDa
外形
未纯化
腹水小鼠单克隆IgG1k液体，不含防腐剂
储存及稳定性
自收到之日起在-20ºC可稳定保存1年。
分析说明
对照
HeLa全细胞裂解液、HeLa核裂解液、小鼠E17脊髓裂解液
HeLa全细胞裂解液、HeLa核裂解液、小鼠E17脊髓裂解液
其他说明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的检验报告。
法律信息
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免责声明
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储存分类代码
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 1
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
FMRP S499 is phosphorylated independent of mTORC1-S6K1 activity.
Bartley, CM; O'Keefe, RA; Bordey, A
Testing null
Gabi Schutzius et al.
Journal of neurodevelopmental disorders, 5(1), 8-8 (2013-04-04)
Hypermethylation of the fragile X mental retardation 1 gene FMR1 results in decreased expression of FMR1 protein FMRP, which is the underlying cause of Fragile X syndrome - an incurable neurological disorder characterized by mental retardation, anxiety, epileptic episodes and
The RNA-binding protein fragile X-related 1 regulates somite formation in Xenopus laevis.
Huot, ME; Bisson, N; Davidovic, L; Mazroui, R; Labelle, Y; Moss, T; Khandjian, EW
Molecular Biology of the Cell null
Julie B Zang et al.
PLoS genetics, 5(12), e1000758-e1000758 (2009-12-17)
The mental retardation, autistic features, and behavioral abnormalities characteristic of the Fragile X mental retardation syndrome result from the loss of function of the RNA-binding protein FMRP. The disease is usually caused by a triplet repeat expansion in the 5'UTR
Alice Filippini et al.
RNA biology, 14(11), 1580-1591 (2017-06-24)
The fragile X syndrome (FXS), the most common form of inherited intellectual disability, is due to the absence of FMRP, a protein regulating RNA metabolism. Recently, an unexpected function of FMRP in modulating the activity of Adenosine Deaminase Acting on
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