生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
ascites fluid
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
5H2, monoclonal
种属反应性
human, rabbit, monkey
制造商/商品名称
Chemicon®
技术
ELISA: suitable
cell culture | mammalian: suitable
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1
NCBI登记号
UniProt登记号
运输
dry ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... LAMA2(3908)
rhesus monkey ... Lama2(715394)
一般描述
细胞外基质的元素，例如层粘连蛋白（异源三聚体细胞外糖蛋白家族），会影响包括肾脏，肺，皮肤和神经系统在内的器官的组织发育和完整性。层粘连蛋白作为α、β和γ链的异源三聚体复合物，每种链类型代表不同的蛋白质亚家族。例如，层粘连蛋白链的α亚家族是基底膜的主要成分。对于该基因，已经发现了两种编码不同亚型的转录变体，但是尚未确定其中之一的全长性质。在哺乳动物中发现了至少15种不同的层粘连蛋白三聚体，其中包含5个α，4个β和3个γ亚基的各种组合。层粘连蛋白α5和α1在肾脏中普遍存在。对于α5层粘连蛋白基因中无突变纯合的小鼠在胚胎第14-19天死亡，并伴有多种发育异常。肾脏表型包括无血管肾小球，分支形态发生受损和肾脏发育不全。
特异性
与人Merosin M链的80 kDa片段反应。
与猴和兔merosin发生交叉反应。
免疫原
纯化的人merosin
应用
ELISA：
在先前批次的1：50,000稀释度下，与人merosin的最大结合率为50%。
免疫组化：
在用过氧化物酶偶联的二抗检测之前，将先前批次的1：5,000稀释液用于8 µm丙酮固定的低温恒温器肌肉切片的染色。
免疫荧光：
先前批次该抗体已被用于萤光免疫中。
亲和色谱法：
先前批次的该抗体已被用于IAP。
免疫沉淀：
先前批次的该抗体已被用于IP。
最佳的工作稀释度必须由最终用户确定。
在先前批次的1：50,000稀释度下，与人merosin的最大结合率为50%。
免疫组化：
在用过氧化物酶偶联的二抗检测之前，将先前批次的1：5,000稀释液用于8 µm丙酮固定的低温恒温器肌肉切片的染色。
免疫荧光：
先前批次该抗体已被用于萤光免疫中。
亲和色谱法：
先前批次的该抗体已被用于IAP。
免疫沉淀：
先前批次的该抗体已被用于IP。
最佳的工作稀释度必须由最终用户确定。
使用经验证可用于ELISA、CULT、IF、IH、IP &WB的抗层粘连蛋白α2抗体（克隆5H2）检测层粘连蛋白α2。
研究子类别
ECM 蛋白
ECM 蛋白
研究类别
细胞结构
细胞结构
质量
通过蛋白质印迹对人胎盘裂解物进行常规评估。
蛋白质印迹分析：
该批次已以1：1000的稀释度在10 μg人胎盘裂解物中检测到层粘连蛋白α2 （merosin）。
蛋白质印迹分析：
该批次已以1：1000的稀释度在10 μg人胎盘裂解物中检测到层粘连蛋白α2 （merosin）。
目标描述
80kda
外形
未纯化
缓冲液中未纯化的腹水，不含防腐剂。
储存及稳定性
自收到之日起在-20ºC可稳定保存1年。
使用建议：收到后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。分装到微量离心管中，并储存于 -20°C。避免反复冻/融循环，其可能会损伤到IgG1并影响产品性能。
使用建议：收到后，在取下瓶盖之前，将小瓶离心并轻轻混合溶液。分装到微量离心管中，并储存于 -20°C。避免反复冻/融循环，其可能会损伤到IgG1并影响产品性能。
分析说明
对照
血管乳腺癌，培养的胚胎视网膜神经元和RGC
血管乳腺癌，培养的胚胎视网膜神经元和RGC
其他说明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
法律信息
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免责声明
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
Not finding the right product?
Try our 产品选型工具.
WGK
WGK 1
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
Tobias Willer et al.
Nature genetics, 44(5), 575-580 (2012-04-24)
Walker-Warburg syndrome (WWS) is clinically defined as congenital muscular dystrophy that is accompanied by a variety of brain and eye malformations. It represents the most severe clinical phenotype in a spectrum of diseases associated with abnormal post-translational processing of a-dystroglycan
Holly Colognato et al.
Development (Cambridge, England), 134(9), 1723-1736 (2007-03-31)
Developmental abnormalities of myelination are observed in the brains of laminin-deficient humans and mice. The mechanisms by which these defects occur remain unknown. It has been proposed that, given their central role in mediating extracellular matrix (ECM) interactions, integrin receptors
Isabelle Nelson et al.
Journal of neuromuscular diseases, 2(3), 229-240 (2015-09-02)
Laminin α2 deficient congenital muscular dystrophy, caused by mutations in the LAMA2 gene, is characterized by early muscle weakness associated with abnormal white matter signal on cerebral MRI. To report on 4 patients with LAMA2 gene mutations whose original clinical
Kazuma Sugie et al.
International journal of molecular sciences, 19(11) (2018-11-11)
Danon disease, an X-linked dominant cardioskeletal myopathy, is caused by primary deficiency of lysosome-associated membrane protein-2 (LAMP-2). To clarify the clinicopathological features and management, we performed the first nationwide, questionnaire-based survey on Danon disease in Japan. A total of 39
Burcu Balci-Hayta et al.
BMC neurology, 18(1), 207-207 (2018-12-17)
Alpha-dystroglycan (αDG) is an extracellular peripheral glycoprotein that acts as a receptor for both extracellular matrix proteins containing laminin globular domains and certain arenaviruses. An important enzyme, known as Like-acetylglucosaminyltransferase (LARGE), has been shown to transfer repeating units of -glucuronic
我们的科学家团队拥有各种研究领域经验，包括生命科学、材料科学、化学合成、色谱、分析及许多其他领域.
联系技术服务部门