抗聚谷氨酰胺扩展疾病标志物抗体，克隆5TF1-1C2

亨廷顿’病（HD）属于多聚谷氨酰胺疾病家族，包括齿状核红核苍白球路易体萎缩症（DRPLA）、脊髓延髓肌萎缩症（SBMA）和1–3、6、7和17型脊髓小脑共济失调（SCA）。在这些疾病中，非致病性等位基因包含少于约35个连续的谷氨酰胺重复序列，并编码正常的聚谷氨酰胺结构域。相比之下，致病等位基因通常包含39个或更多连续的谷氨酰胺重复序列。较高的重复数导致较低的发病年龄。具有40-60个谷氨酰胺重复序列的患者通常会在成年后发展为疾病，而具有60个以上重复序列的患者会发展为青少年发作性疾病。每种聚谷氨酰胺扩张障碍均表现出特征病理，在大脑的特定区域明显出现神经元丢失。HD是由称为亨廷顿蛋白的大型胞浆蛋白中谷氨酰胺束的扩张引起的。

发现MAB1574的表位是同聚谷氨酰胺延伸。最初的免疫原是一般的转录因子TATA盒结合蛋白（TBP），其中包含38个glns延伸（Lescure等）。 其它含有聚谷氨酰胺的蛋白质可被MAB1574识别，特别是与由CAG重复扩增引起的几种人类神经退行性疾病有关的蛋白质，如亨廷顿′病和2型、3型和7型脊髓小脑共济失调（Trottier et al.，1995）。重要的是，对于涉及这些神经退行性疾病的蛋白质，与野生型蛋白质相比，MAB1574显示出可以更好地检测包含聚谷氨酰胺扩增（37 glns）的病理蛋白质的显著特性（Trottier et al，1995）。 MAB1574已被用于鉴定由聚谷氨酰胺扩增引起的新的神经退行性疾病，并有助于克隆相应的受影响基因（Trottier 1995-1998；Imbert 1996；Stevanin 1996）。MAB1574还能够检测细胞内包涵体，这是此类疾病的标志（Paulson，1997）。

人TATA盒结合蛋白（TBP）的N末端部分。

ELISA：1:1,000-1:20,000

蛋白质印迹：1:1,000-1:20,000

冰冻和石蜡切片的免疫组化（人体组织）：1:1,000-1:20,000

转染细胞的免疫细胞化学：1:1,000-1:20,000 免疫沉淀：1:1,000-1:20,000

最佳工作稀释度必须由最终用户确定。

抗聚谷氨酰胺扩增疾病标志物抗体，克隆5TF1-1C2是一种抗聚谷氨酰胺扩增疾病标志物的抗体，用于ELISA、IC、IH（P）、IP &WB。

研究子类别
神经退行性疾病

研究类别
神经科学

不含防腐剂的腹水。

未纯化

自发运之日起在-20°C可保存1年。等分以避免反复冻融。为了最大程度地回收产品，在融化后和取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。

对照
脑内亨廷顿′病

浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。

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