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生物来源
rabbit
质量水平
抗体形式
affinity isolated antibody
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
polyclonal
纯化方式
affinity chromatography
种属反应性
mouse, human
技术
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
UniProt登记号
运输
wet ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... ASAH1(427)
一般描述
N-酰基鞘氨醇酰胺水解酶（酸性神经酰胺酶）1，或称ASAH1，是水解酶家族成员，位于溶酶体，可催化神经酰胺降解形成鞘氨醇（SPH）和游离脂肪酸。神经酰胺是鞘脂的亚组，鞘脂是所有细胞中的重要膜脂。 如今鞘脂是被认为是各种信号转导通路的重要第二信使，特别是通过释放或使用游离鞘氨醇的通路。 由于神经酰胺降解是细胞SPH的唯一来源，这些酶不仅对于神经酰胺介导的信号传导的限制很重要，而且对于SPH和SPH-1磷酸盐酶细胞功能的控制很重要。 过量神经酰胺的积累对细胞有损害作用，神经酰胺是大多数类型细胞的强效细胞凋亡诱导剂。 ASAH1基因缺陷导致法伯脂肪肉芽肿病，或称法伯病（FD）。这种鞘脂病的特征为含脂质皮下结节、关节和手脚剧痛、溶酶体中神经酰胺的显著聚集、三岁时死亡。 此外，脊髓性肌萎缩也与ASAH1 蛋白的缺陷有关，该蛋白最终导致呼吸衰竭引起的早逝。EMD-Millipore’的抗-ASAH1兔多克隆抗体已经在小鼠心脏组织裂解液中通过蛋白质印迹进行测试，在人心脏组织中进行了免疫组织化学测试，并在培养的人心脏细胞中进行了免疫细胞化学测试。
免疫原
对应于人ASAH1的KLH偶联肽。
应用
免疫组化分析：一个代表性批次的1：1,000稀释液在人心肌细胞和肾脏组织中检测到ASAH1。
免疫荧光分析：20 µg/mL代表性批次在人心脏细胞中检测到ASAH1。
免疫荧光分析：20 µg/mL代表性批次在人心脏细胞中检测到ASAH1。
抗-ASAH1抗体是一种高度特异性的兔多克隆抗体，其靶向ASAH1 &已在蛋白质印迹，IHC&免疫荧光中进行了测试。
研究子类别
发育神经科学
发育神经科学
研究类别
神经科学
神经科学
质量
通过蛋白质印迹在小鼠心脏组织裂解物中进行了评估。
蛋白质印迹分析：2 µg/mL的该抗体在15 µg小鼠心脏组织裂解物中检测到ASAH1。
蛋白质印迹分析：2 µg/mL的该抗体在15 µg小鼠心脏组织裂解物中检测到ASAH1。
目标描述
观察值〜52 kDa。在某些裂解物中可以出现未表征的条带。
外形
在含有PBS和高达0.1%叠氮化钠的缓冲液中的纯化兔多克隆。
抗原亲和纯化
储存及稳定性
自收到之日起，在2-8°C条件下可稳定保存1年。
分析说明
对照
小鼠心脏组织裂解液
小鼠心脏组织裂解液
其他说明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的检验报告。
免责声明
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WGK
WGK 2
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
Diego Iacono et al.
Neurobiology of disease, 174, 105862-105862 (2022-09-17)
Krabbe Disease (KD) is an autosomal recessive disorder that results from loss-of-function mutations in the GALC gene, which encodes lysosomal enzyme galactosylceramidase (GALC). Functional deficiency of GALC is toxic to myelin-producing cells, which leads to progressive demyelination in both the
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