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生物来源
mouse
质量水平
抗体形式
purified immunoglobulin
抗体产品类型
primary antibodies
克隆
2B1, monoclonal
种属反应性
human
种属反应性（根据同源性预测）
Xenopus, mouse
技术
immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
同位素/亚型
IgG1κ
NCBI登记号
UniProt登记号
运输
wet ice
靶向翻译后修饰
unmodified
基因信息
human ... SMA4(11039)
一般描述
运动神经元（SMN）蛋白的存活对于小核RNA（snRNA）-核糖核蛋白（snRNPs）的生物发生至关重要，snRNPs是前mRNA剪接机制的主要组成部分。尽管SMN缺乏症无处不在，但它会导致运动神经元变性疾病脊髓性肌萎缩症（SMA）。SMN缺乏症对snRNA和mRNA的库具有意想不到的细胞类型特异性影响。它改变了snRNA的化学计量，并在SMN缺陷型小鼠组织中的多种基因（优先包含大量内含子的基因）的许多转录物中引起广泛的pre-mRNA剪接缺陷。SMN复合体在RNA代谢和剪接调控中起作用。
特异性
该抗体可识别SMN。
免疫原
带His标签的重组蛋白，对应于人SMN。
表位：未知
应用
免疫细胞化学分析： 来自代表性批次的1：500稀释液在HeLa细胞中检测到SMN。
抗SMN抗体，克隆2B1，是一种小鼠单克隆抗体，可用于检测SMN，也称为脊髓性肌萎缩（Werdnig-Hoffmann病和Kugelberg-Welander病）&，其已在WB、ICC、&IP中进行验证。
研究子类别
RNA代谢&结合蛋白
RNA代谢&结合蛋白
RNA代谢&结合蛋白
RNA代谢&结合蛋白
研究类别
表观遗传学&核功能
表观遗传学&核功能
质量
通过HeLa细胞裂解液中的蛋白质印迹进行了评估。
蛋白质印迹分析：0.5 µg/ml该抗体可在10 µg的HeLa细胞裂解液中检测到SMN。
蛋白质印迹分析：0.5 µg/ml该抗体可在10 µg的HeLa细胞裂解液中检测到SMN。
目标描述
观察结果为35 kDa；但是，计算的分子量为31.849 kDa
外形
在含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4，150 mM NaCl）和 0.05％叠氮化钠的缓冲液中纯化的小鼠单克隆 IgG1κ。
形式：纯化
蛋白G纯化
储存及稳定性
自收到之日起，在2-8°C条件下可稳定保存1年。
分析说明
对照
HeLa细胞裂解液
HeLa细胞裂解液
其他说明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
免责声明
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储存分类代码
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 1
闪点(°F)
Not applicable
闪点(°C)
Not applicable
Minoru Satoh et al.
Arthritis and rheumatism, 63(7), 1972-1978 (2011-03-23)
Autoantibodies in the systemic rheumatic diseases are clinically useful biomarkers of the diagnosis or of certain clinical characteristics. An unusual pattern of immunoprecipitation, in which the D, E, F, and G proteins of small nuclear RNPs (snRNP) but without other
Elena Hernandez-Gerez et al.
Annals of clinical and translational neurology, 7(9), 1580-1593 (2020-08-14)
The purpose of the study was to determine the extent and role of systemic hypoxia in the pathogenesis of spinal muscular atrophy (SMA). Hypoxia was assayed in vivo in early-symptomatic (postnatal day 5) SMA-model mice by pimonidazole and [18 F]-Fluoroazomycin
Lea Marie Esser et al.
International journal of molecular sciences, 24(21) (2023-11-14)
The survival motor neuron (SMN) complex is a multi-megadalton complex involved in post-transcriptional gene expression in eukaryotes via promotion of the biogenesis of uridine-rich small nuclear ribonucleoproteins (UsnRNPs). The functional center of the complex is formed from the SMN/Gemin2 subunit.
Lu Chen et al.
Nucleic acids research, 50(21), 12400-12424 (2022-08-11)
Trimethylguanosine synthase 1 (TGS1) is a highly conserved enzyme that converts the 5'-monomethylguanosine cap of small nuclear RNAs (snRNAs) to a trimethylguanosine cap. Here, we show that loss of TGS1 in Caenorhabditis elegans, Drosophila melanogaster and Danio rerio results in
Phosphorylation of pICln by the autophagy activating kinase ULK1 regulates snRNP biogenesis and splice activity of the cell.
Esser, et al.
Computational and structural biotechnology journal, 21, 2100-2109 (2023)
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